Η νόσος Legg–Calvé–Perthes είναι μια παιδοορθοπαιδική πάθηση που αφορά το ισχίο και χαρακτηρίζεται από ισχαιμική νέκρωση της μηριαίας κεφαλής λόγω διαταραχής της αιμάτωσής της. Εμφανίζεται κυρίως σε παιδιά ηλικίας 4–10 ετών, με συχνότερη προσβολή των αγοριών, και στο μεγαλύτερο ποσοστό είναι ετερόπλευρη.
Η σημασία της νόσου έγκειται στο γεγονός ότι επηρεάζει μια άρθρωση που βρίσκεται σε φάση ανάπτυξης, γεγονός που καθιστά κρίσιμη την έγκαιρη διάγνωση και σωστή παρακολούθηση.
Ποια είναι τα αίτια της νόσου
Η ακριβής αιτιολογία της νόσου παραμένει άγνωστη. Πιστεύεται ότι στην παθογένεια εμπλέκονται διαταραχές της αιμάτωσης της μηριαίας κεφαλής, οι οποίες μπορεί να σχετίζονται με:
διαταραχές στην πήξη και τη θρομβόλυση, όπως ανεπάρκεια πρωτεΐνης C ή S και μετάλλαξη Factor V Leiden
αρτηριακά ή φλεβικά έμφρακτα
γενετική προδιάθεση
Η παροδική διακοπή της αιματικής ροής οδηγεί σε νέκρωση του υποχόνδριου οστού και επηρεάζει τη φυσιολογική ανάπτυξη της μηριαίας κεφαλής.
Ποια είναι τα συμπτώματα της νόσου
Στην αρχική φάση, τα συμπτώματα μπορεί να είναι ήπια και ύπουλα. Συνήθως εμφανίζεται:
πόνος στο ισχίο, στον μηρό ή και στο γόνατο
χωλότητα κατά τη βάδιση
επιδείνωση των ενοχλημάτων με τη δραστηριότητα
ύφεση του πόνου με την ανάπαυση
Σε περίπου 25% των ασθενών, το πρώτο σύμπτωμα μπορεί να είναι ανώδυνη χωλότητα, γεγονός που συχνά καθυστερεί τη διάγνωση. Τα συμπτώματα μπορεί να διαρκέσουν εβδομάδες ή και μήνες, με υφέσεις και εξάρσεις.
Πώς γίνεται η διάγνωση της νόσου
Η διάγνωση βασίζεται σε λεπτομερές ιστορικό και πλήρη κλινική εξέταση. Κατά την εξέταση μπορεί να διαπιστωθούν:
περιορισμός της κινητικότητας του ισχίου, κυρίως στην απαγωγή και έσω στροφή
μυϊκή ατροφία
βάδιση Trendelenburg
ανισοσκελία
Ο ακτινολογικός έλεγχος είναι απαραίτητος τόσο για τη διάγνωση όσο και για την παρακολούθηση της εξέλιξης. Στα πρώιμα στάδια, οι απλές ακτινογραφίες μπορεί να είναι φυσιολογικές. Σε αυτές τις περιπτώσεις, η μαγνητική τομογραφία αποτελεί την εξέταση εκλογής, καθώς ανιχνεύει έγκαιρα τις ισχαιμικές αλλοιώσεις.
Ποια είναι η φυσική εξέλιξη της νόσου
Η πορεία της νόσου εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από την ηλικία του παιδιού κατά την έναρξη.
Παιδιά κάτω των 6 ετών παρουσιάζουν συνήθως πολύ καλή πρόγνωση, με υψηλή πιθανότητα πλήρους αποκατάστασης.
Παιδιά ηλικίας 6–8 ετών βελτιώνονται με κατάλληλη θεραπεία και στενή παρακολούθηση.
Παιδιά άνω των 8 ετών έχουν συχνά βαρύτερη πορεία, με μεγαλύτερο κίνδυνο απώλειας της σφαιρικότητας της μηριαίας κεφαλής και αβέβαιη ανταπόκριση στη θεραπεία.
Η νόσος εξελίσσεται σε διακριτά στάδια. Αρχικά, η μηριαία κεφαλή εμφανίζεται πυκνή στην ακτινογραφία. Ακολουθεί το στάδιο του κατακερματισμού, όπου το οστό είναι μαλακό και ευάλωτο σε παραμόρφωση. Στη συνέχεια, στο στάδιο της επούλωσης, σχηματίζεται νέο οστούν και τελικά η κεφαλή επουλώνεται, με ή χωρίς υπολειμματική παραμόρφωση.
Ποια είναι η θεραπεία της νόσου
Η αντιμετώπιση εξατομικεύεται και εξαρτάται από την ηλικία, τη βαρύτητα της βλάβης, τη χρονιότητα και το αν η νόσος είναι αμφοτερόπλευρη. Κεντρικός στόχος της θεραπείας είναι η διατήρηση της σφαιρικότητας της μηριαίας κεφαλής και η σωστή επικέντρωσή της μέσα στην κοτύλη.
Η συντηρητική θεραπεία περιλαμβάνει:
αποφυγή αθλητικών δραστηριοτήτων
λήψη μη στεροειδών αντιφλεγμονωδών φαρμάκων
φυσιοθεραπεία με έμφαση στην κινησιοθεραπεία και την υδροθεραπεία
χρήση βακτηριών για αποφόρτιση του πάσχοντος άκρου
τακτική παρακολούθηση ανά 3–4 μήνες
Ανάλογα με το στάδιο της νόσου, μπορεί να εφαρμοστεί γύψος ή κηδεμόνας απαγωγής για χρονικό διάστημα 4–6 εβδομάδων, με στόχο τη βελτίωση της κάλυψης της μηριαίας κεφαλής από την κοτύλη.
Η χειρουργική θεραπεία ενδείκνυται όταν υπάρχει αποτυχία της συντηρητικής αγωγής, σε παιδιά ηλικίας άνω των 8 ετών ή όταν έχει προσβληθεί περισσότερο από το 50% της μηριαίας κεφαλής. Σκοπός της επέμβασης είναι η αποκατάσταση της σωστής ευθυγράμμισης και η διατήρηση της κεφαλής εντός της κοτύλης μέχρι την ολοκλήρωση της επούλωσης. Η πιο συχνή χειρουργική επιλογή είναι η οστεοτομία.
Η σημασία της εξειδικευμένης παρακολούθησης
Η νόσος Legg–Calvé–Perthes απαιτεί μακροχρόνια παρακολούθηση και σωστό σχεδιασμό της θεραπείας, καθώς η εξέλιξή της επηρεάζει τη μελλοντική λειτουργία του ισχίου και τον κίνδυνο πρώιμης οστεοαρθρίτιδας στην ενήλικη ζωή.
Ο ορθοπαιδικός χειρουργός ενηλίκων και παίδων Μιχάλης Σαράντης αξιολογεί εξατομικευμένα κάθε παιδί, εξηγεί αναλυτικά την πορεία της νόσου και καθοδηγεί την οικογένεια σε κάθε στάδιο της θεραπείας, με στόχο τη βέλτιστη δυνατή λειτουργική αποκατάσταση.
Επικοινωνήστε με τον ορθοπαιδικό χειρουργό Μιχάλη Σαράντη
Για διάγνωση, παρακολούθηση ή για να συζητήσουμε αναλυτικά τη νόσο Perthes και τις θεραπευτικές επιλογές, μπορείς να έρθεις σε επικοινωνία με τον ορθοπαιδικό χειρουργό ενηλίκων και παίδων Μιχάλη Σαράντη. Μαζί μπορούμε να χαράξουμε το κατάλληλο πλάνο αντιμετώπισης για τη συγκεκριμένη περίπτωση.
