H νόσος Legg-Calve-Perthes ή οστεοχονδρίτιδα της μηριαίας κεφαλής είναι μια συχνή ιδιοπαθής πάθηση των παιδιών ,κυρίως στις ηλικίες 5-10 ετών, όπου παρατηρείται νέκρωση της άνω μηριαίας επίφυσης και διαταραχή της αιμάτωσης της μηριαίας κεφαλής.
Ποια είναι τα αίτια;
Η ακριβής αιτιολογία της νόσου είναι άγνωστη. Πιστεύεται ότι στη παθογένεια της νόσου ενοχοποιούνται διαταραχές στην θρομβόλυση (ανεπάρκεια πρωτεϊνης C ή S ή της θρομβολυσης , μετάλλαξη von leyden) αρτηριακά ή φλεβικά έμφρακτα , ενώ υπάρχει και γενετική προδιάθεση.
Ποια είναι τα συμπτώματα της νόσου;
Κατά την αρχική φάση της νόσου, εμφανίζεται πόνος στο ισχίο, το μηρό ή και το γόνατο , το οποί εμφανίζεται στην όρθια στάση και στη βάδιση (χωλότητα), επιδεινώνεται με την δραστηριότητα και υποχωρεί κατά την ανάπαυση. Στο 1/4 των ασθενών, αρχικά υπάρχει μόνο ανώδυνη χωλότητα. Τα συμπτώματα μπορεί να υπάρχουν για εβδομάδες ή μήνες.
Πώς γίνεται η διάγνωση της νόσου;
Απαιτείται λεπτομερές ιστορικό και κλινική εξέταση. Συνήθως ανευρίσκεται περιορισμός της κίνησης της άρθρωσης του ισχίου, μυική ατροφία, βάδιση Trendelenburg και ανισοσκελία. Ο ακτινολογικός έλεγχος είναι απαραίτητος τόσο για τη διάγνωση όσο και για τη παρακολούθηση της νόσου. Κάποιες φορές στα αρχικά στάδια της νόσου, η ακτινογραφία μπορεί να είναι φυσιολογική, και η διάγνωση τίθεται με τη βοηθεια της μαγνητικής τομογραφίας.
Ποια είναι η φυσική εξέλιξη της νόσου;
Στα παιδιά που η νόσος διαδράμει για λίγο διάστημα, η φυσική εξέλιξη είναι καλή. Η ηλικία έναρξης της νόσου αποτελεί τον πιο σοβαρό προγνωστικό παράγοντα. Όσο μεγαλύτερο είναι το παιδί τόσο χειρότερη η εξέλιξη. Τα παιδιά με έναρξη της νόσου πριν τα 6 χρόνια συνήθως χρειάζονται συντηρητική θεραπεία και έχουν καλή εξέλιξη, με λίγες εξαιρέσεις. Τα παιδιά με ηλικία έναρξης τα 6-8 έτη βελτιώνονται με θεραπεία. Τα παιδιά με ηλικία έναρξης μετά τα 8 έτη έχουν πιο σοβαρά ενοχλήματα, απώλεια της σφαιρικότητας της κεφαλής και μπορεί να ανταποκριθούν ή όχι σε θεραπεία.
Αρχικά, η μηριαία κεφαλή εμφανίζεται πυκνή στην απλή ακτινογραφία. Μετά στο στάδιο του κατακερματισμού, η κεφαλή είναι μαλακή και παραμορφώνεται. Ακολουθεί το στάδιο επούλωσης κατά το οποίο νέο οστούν σχηματίζεται στην μηριαία κεφαλή και μετά το τελικό στάδιο όπου η κεφαλή επουλώνεται με ή χωρίς παραμόρφωση.
Ποια η θεραπεία της νόσου;
Ο τρόπος αντιμετώπισης της νόσου Perthes εξαρτάται από την ηλικία, τη βαρύτητα και χρονιότητα των βλαβών, καθώς και από το αν η νόσος έχει αμφοτερόπλευρη μορφή. Στόχος της θεραπείας είναι η διατήρηση της σφαιρικότητας της κεφαλής και η επικέντρωση της μέσα στη κοτυλη. Συνιστάται η αποφυγή αθλητικών δραστηριοτήτων, λήψη ΜΣΑΦ, η φυσιοθεραπεία (υδροθεραπεία, κινησιοθεραπεια) και η χρήση βακτηρίων για αποφόρτιση. Συνίσταται τακτική παρακολούθηση ανά 3-4 μήνες. Αναλόγως το στάδιο της νόσου μπορεί να τοποθετηθεί γύψος ή κηδεμόνας απαγωγής για 4-6 εβδομάδες. Χειρουργική θεραπεία απαιτείται για να αποκατασταθεί η σωστή ευθυγράμμιση των οστών του ισχίου και να κρατηθεί το κεφάλι του μηριαίου οστού βαθιά μέσα στην κοτύλη μέχρι να ολοκληρωθεί η επούλωση. Κύριες ενδείξεις χειρουργικής επέμβασης είναι η αποτυχία της συντηρητικής αντιμετώπισης, η ηλικία του παιδιού τη στιγμή της διάγνωσης (>8 ετών έχουν μεγαλύτερη πιθανότητα παραμόρφωσης και μικρότερη ποθανοτητα ανακατασκευής), και η καταστροφή άνω του 50% της μηριαιας κεφαλής. Η πιο κοινή χειρουργική επέμβαση για τη θεραπεία της νόσου του Perthes είναι η οστεοτομία.